Die Empfehlungen wurden mit den Pädiatern (Schweizerische Gesellschaft für Pädiatrie SGP) und Neonatologen (Schweizerische Gesellschaft für Neonatologie SGN) besprochen.

Einleitung

In vielen Staaten der Welt existieren gesetzliche Vorgaben für die Durchführung eines Neugeborenen-Hörscreening1), viele davon in Europa (Österreich, Belgien, Dänemark, Deutschland)2). In der Schweiz gibt es bereits seit 20 Jahren (1999) eine Empfehlung zur Durchführung des Neugeborenen-Hörscreenings mittels Messung der otoakustischen Emissionen (OAE). Im Gegensatz zu vielen europäischen Ländern mit Hörscreening war in der Schweiz die bestandene Messung an einem Ohr ausreichend2).

Das Neugeborenen-Hörscreening wird aktuell in der Schweiz zuverlässig und flächendeckend eingesetzt. Gemäss der letzten retrospektiven Studie aus dem Universitätsspital Zürich von 2005 – 2010 wurde schweizweit bei 97.9 % der Neugeborenen-Hörscreening durchgeführt3).

Mittlerweile haben sich das Wissen und die Erfahrungen betreffend Schwerhörigkeiten und deren Screening im Neugeborenenalter sowie die Therapiemöglichkeiten erheblich erweitert, so dass die Empfehlungen zum Neugeborenen-Hörscreening nicht mehr zeitgemäss sind. So existiert keine Empfehlung zum Vorgehen bei Kindern mit einseitiger Hörstörung und es fehlt eine Empfehlung zum Vorgehen bei Kindern mit erhöhtem Risiko für eine Hörstörung. Verbesserungspotential gibt es auch beim Follow-up da in der obengenannten Studie 13 % der Neugeborenen mit nicht bestandenem Hörscreening keine weitere pädaudiologische Abklärung hatten3)

Die Audiologische Kommission der Schweizerischen Fachgesellschaft für Hals- Nasen- Ohrenkrankheiten (SGORL) hat die Empfehlungen zum Neugeborenen-Hörscreening überarbeitet und sie dem aktuellen Wissensstand angepasst. Die Empfehlungen wurden mit den Pädiatern und Neonatologen diskutiert und redigiert. Die aktualisierten Empfehlungen werden nun hier vorgestellt. Neu sind das beidseitige Screening und zusätzliche Empfehlungen für Diagnostik und Follow-up bei Kindern mit Risikofaktoren für Hörstörungen.

Nutzen des Neugeborenen–Hörscreening

Screening- Untersuchungen dienen dazu, häufige oder schwerwiegende Erkrankungen früh zu erkennen mit dem Ziel diese früh behandeln zu können und Folgeschäden und damit auch Kosten zu minimieren.

Die Häufigkeit von angeborenen Schwerhörigkeiten für den mitteleuropäischen Raum wird mit 1 – 2 Neugeborenen pro 1000 angegeben3)4). Damit ist die Schwerhörigkeit die häufigste angeborene Sinnesstörung und viel häufiger als alle gescreenten metabolischen Erkrankungen, wie z.B. die Hypothyreose (1 pro 3000 – 4000 Lebendgeburten)5) oder die Phenylketonurie (1 pro 10000 Lebendgeburten)6). Für die Schweiz mit ca. 85‘000 Geburten pro Jahr7), entspricht das etwa 80 – 160 Kinder mit einer Schwerhörigkeit, die man mit dem Hörscreening erfassen möchte.  Kinder mit Risikofaktoren für Hörstörungen (z.B. familiäre Hörstörung, syndromale Erkrankung, konnatale CMV-Infektion, perinatale Asphyxie, Hyperbilirubinämie über der Austauschgrenze etc.) tragen ein deutlich erhöhtes Risiko für das Auftreten einer angeborenen Schwerhörigkeit.  So erwerben rund 12 % der Neugeborenen mit einer CMV Infektion eine Hörstörung8). Die Folgen einer nicht erkannten Schwerhörigkeit können Beeinträchtigungen der sprachlichen Entwicklung, aber auch der kognitiven, emotionalen und psychosozialen Entwicklung mit schlechteren schulischen Leistungen und damit schlechteren Ausbildungs- und Berufschancen sein.

Eine frühzeitige Diagnose einer relevanten Hörstörung ist wichtig, da es für die Entwicklung der Lautsprache eine kritische Periode gibt, in welcher genügend akustische Stimuli vorhanden sein müssen, um eine suffiziente Lautsprachentwicklung zu ermöglichen.

Taub geborene Kinder, welche früh mit einem Cochlea Implantat (CI) versorgt wurden, zeigen signifikant bessere Hör-, Sprach- Schulergebnisse als spätversorgte Kinder. Darum werden heute in der Schweiz die Mehrheit der taub geborenen Kinder im Alter zwischen 1 – 3 Jahren mit einem oder zwei Cochlea Implantaten versorgt, währenddessen im Jahre 2000 noch die Mehrheit der taubgeborenen Kinder zwischen 3 – 12 Jahren versorgt wurden9).  

Durch ein universelles Neugeborenen- Hörscreening können angeborene kindliche Hörstörungen frühzeitig diagnostiziert werden. Ziel des Neugeborenen-Hörscreening ist es, eine relevante Hörstörung innerhalb der ersten 3 Lebensmonate zu erfassen und bis zum Ende des 1. Lebensjahres Diagnostik und Erstversorgung (Abwarten, Hörgeräte, Hörimplantate, Cochlea Implantate) abgeschlossen zu haben. In England hat sich das mittlere Alter der Diagnose einer beidseitigen Hörstörung von 26 Monaten vor Einführung des Neugeborenen-Hörscreening auf 10 Wochen nach Einführung des Hörscreenings reduziert4). Ein aktueller Artikel aus Israel bestätigt dies: 3 Jahre nach Einführung des Neugeborenen-Hörscreenings betrug das Alter bei Diagnose der Hörstörung im Mittel 3.7 Monate statt vorher 9.5 Monate und eine Versorgung des Gehörs wurde mit 9.4 statt vorher 19 Monaten begonnen11).

Entwicklung des Neugeborenen-Hörscreening in der Schweiz und aktuelle Situation

An einer Hörscreening Konferenz in Mailand wurde im Jahre 1998 ein Konsensuspapier zum Neugeborenen-Hörscreening verabschiedet12). Dieses beinhaltete Empfehlungen zu Rahmenbedingungen, Durchführung und Qualitätssicherung des Neugeborenen- Hörscreenings. Ein Hörscreening bei Neugeborenen muss die drei folgenden Voraussetzungen für eine Untersuchung erfüllen: Wesentliches Gesundheitsproblem, wirksame Therapie sowie bessere Chancen bei früherer Erkennung. Die otoakustischen Emissionen (OAE) sind eine langjährige klinisch erprobte Messmethode. Im speziellen eignet sich die Messung der transitorisch evozierten otoakustischen Emissionen (TEOAE) wenig falsch negativen Resultaten (2 – 3 %). Die Messung ist zudem kostengünstig, risikoarm und effektiver als subjektive Hörtests, die erst ab 7. – 9.  Lebensmonat durchgeführt werden können. Es wurde postuliert, dass 80 – 90 % der kindlichen Hörschäden mit dem Hörscreening primär erfasst werden können und die Intention einer Qualitätssicherung hinsichtlich Ausbildung der Anwender und Überwachung der Ergebnisse geäussert.

In der Schweiz bildeten ebenfalls 1998 engagierte Einzelpersonen (HNO Ärzte, Pädiater, Neonatologen, Gynäkologen und Pflegepersonal) eine Arbeitsgruppe mit dem Ziel das Neugeborenen- Hörscreening gesamtschweizerisch einzuführen.

Basierend auf dem Konsensuspapier von Mailand wurden Ziele, Methode und Umsetzung des Neugeborenen-Hörscreening in der Schweiz festgehalten. Ziel war die Erfassung aller signifikanten und permanenten Hörstörungen, die eine normale Sprachentwicklung beeinträchtigen. Als Testmethode wurden die TEOAE mittels automatisierter Messung mit Clicks gewählt, ein einfach durchzuführendes nicht invasives objektives Testverfahren. Sind TEOAE reproduzierbar nachweisbar, ist das periphere Gehör bis zu den äusseren Haarzellen intakt. Nachweisbare TEOAE bedeuten, dass der Hörverlust bei mindestens einer Frequenz zwischen 1000 und 4000 Hz weniger als 30 dB HL beträgt13) (Abbildung 1). Die Messung erfolgt automatisiert mit einem handelsüblichen Gerät und wird durch das Pflegepersonal der Geburtsabteilungen durchgeführt und im Gesundheitsbüchlein vermerkt als «bestanden» oder «nicht bestanden», was bedeutet, dass die Messung wiederholt werden muss.

Abbildung 1:
Bei nachweisbaren TEOAEs beträgt der Hörverlust bei mindestens einer Frequenz weniger als 30 dB HL. Bei nachweisbaren TEOAE wird davon ausgegangen, dass keine sprachrelevante Hörstörung vorliegt.
dB HL: decibel hearing level, Hz: Herz

1999 wurde an allen grösseren Zentren mit dem Neugeborenen-Hörscreening gestartet. Die Umsetzung wurde in mehreren Studien überprüft. In einer Pilotstudie wurde 2001 Machbarkeit und Qualität des Hörscreenings überprüft. Es zeigte sich, dass das Hörscreening von 98 % der getesteten Neugeborenen bestanden wurde14). Zuletzt wurden die gesamtschweizerisch erhobenen Daten von über 80’000 Kindern bis 2012 retrospektiv analysiert. Diese Studie beinhaltete auch die Follow-up Daten von über 12 000 Kindern im Universitätsspital Zürich von 2005 – 2008.  Bei 97.9 % der Neugeborenen erfolgte gesamtschweizerisch ein Neugeborenen-Hörscreening. In der Zürcher Kohorte erfolgte bei 87 % der Kinder mit nicht bestandenem Hörscreening ein Follow-up.  Bei 0.12 % der getesteten Neugeborenen der Zürcher Kohorte wurde eine relevante bilaterale Schwerhörigkeit detektiert3).

Die Datenlage zeigt, dass das Neugeborenen-Hörscreening heute in der Schweiz flächendeckend umgesetzt ist und die Qualitätsmerkmale für ein gutes Screening-Programm weitgehend erreicht sind (>95 % der Kinder gescreent, <4 % Nachuntersuchungen).

Die Kosten inklusive Material, Personal, Gerät für das Neugeborenen-Hörscreening sind gering und belaufen sich gemäss einer Analyse in Hessen auf 5,38 €14). Die erhobenen Daten werden im persönlichen Gesundheitsheft eingetragen und zum Teil klinikintern gesammelt, ein nationales Register hingegen existiert nicht.

Warum sind Neuerungen im Neugeborenen-Hörscreening in der Schweiz nötig?

Das aktuelle Neugeborenen-Hörscreening empfiehlt nur bei beidseitig nicht bestandenen TEOAES weitere Abklärungen. Einseitige relevante Schwerhörigkeiten werden so nicht erfasst und somit nur bei Zufallsbefunden versorgt. In den letzten Jahren hat sich die Datenlage wesentlich geändert. So ist heute unbestritten, dass eine einseitige relevante Schwerhörigkeit auf die Sprachentwicklung, Sprachgewandtheit und den schulischen Erfolg einen Einfluss haben kann16). Bei einer einseitigen Taubheit kommt es zu einer Reorganisation des auditorischen Cortex und einen Entwicklungsnachteil. Zudem gibt es steigende Evidenz, über den Nutzen der Versorgung mit einem Cochlea Implantat auch bei einseitiger Ertaubung oder Gehörlosigkeit17)18). Die direkt nachweisbaren Verbesserungen zeigen sich vor allem im Hören im Lärm sowie bei der räumlichen Orientierung.

Mit dem aktuellen Screening-Verfahren mit TEOAE können die meisten, aber nicht alle relevanten Schwerhörigkeiten erfasst werden. Synaptopathien, neurale Schwerhörigkeiten isolierte Hoch- oder Tieftonschwerhörigkeiten sowie Schwerhörigkeiten mit verspätetem Beginn (late onset) werden mit dem Screening nicht erfasst.

Bei Kindern mit Risiko für eine Schwerhörigkeit, insbesondere bei familiärer Schwerhörigkeit, Fehlbildungssyndromen mit Bezug zu Schwerhörigkeit und bei perinatalen Problemen, sind deshalb engmaschige und erweiterte Abklärungen sowie ein strukturiertes Follow-up, ggf. mit Ableitung der Hirnstammpotentiale wichtig, um keine relevanten Hörstörungen mit Auswirkung auf die Sprachentwicklung zu verpassen.

Basierend auf diesen Erkenntnissen und gemäss aktuellem Versorgungsstandard erscheint das einseitige Neugeborenen-Hörscreening nicht mehr zeitgemäss. In vielen Ländern Europas ist zwischenzeitlich das beidseitige Neugeborenen-Hörscreening empfohlen und in unterschiedlichem Mass umgesetzt2). Auch in der Schweiz wird vielerorts das Neugeborenen-Hörscreening bereits bilateral durchgeführt. Ein einheitlicher Algorithmus betreff Abklärung und Follow-up unter Einbezug des nur einseitig bestandenen Hörscreenings fehlt bisher. Um diese Lücke zu schliessen, hat die audiologische Kommission der SGORL die Empfehlungen zum Neugeborenen-Hörscreening überarbeitet.

Neue Empfehlungen zum Neugeborenen-Hörscreening

Der Ablauf des Hörscreenings wurde in einem Algorithmus für Ärzte, Eltern und Pflegepersonal zusammengefasst (Abbildung 2 und 3). Die Kernpunkte der aktualisierten Empfehlung zum Neugeborenen-Hörscreening in der Schweiz sind ein Screening beider Ohren und die klare Unterscheidung von Neugeborenen mit und ohne Risikofaktoren für Hörstörungen.

Wird das Screening TEOAE bei einem „normalen“ termingeborenen Neugeborenen nicht bestanden, dann handelt es sich um einen “kontrollbedürftigem“ Befund. Wir empfehlen ein erweitertes Screening mittels diagnostischer TEOAE beim HNO – oder Kinderarzt. Bei erneutem „kontrollbedürftigem“ Befund eine weiterführende Abklärung eingeleitet. Bei nur einseitig bestandenem Hörscreening ist ebenfalls eine Folgeuntersuchung und Beratung an einem pädaudiologischen Zentrum empfohlen, um die Eltern zu informieren über den aktuellen Wissenstand einseitigen Hörstörungen und Versorgungsmöglichkeiten. Das beidseitige Neugeborenen-Hörscreenings ist teilweise bereit schon umgesetzt. Im Universitätsspital Zürich führte dies zu einem moderaten Anstieg von 2 % auf ca. 4 – 5 % Folgeuntersuchungen aller geprüften Neugeborenen.

Abbildung 2:
Empfehlung zum Ablauf des Neugeborenen-Hörscreening ohne Risikofaktoren.

Bei frühgeborenen oder termingeborenen Kindern mit Risikofaktoren für eine Hörstörung sollen das Hörscreening und der Follow-up direkt bei einer entsprechenden Fachperson erfolgen. Da die Prävalenz von Hörstörungen bei Kindern mit Risikofaktoren rund 10 x höher ist und verschiedene Risikofaktoren das Gehör an verschiedenen Stellen beeinträchtigen, sind ein auf die verschiedenen Risikofaktoren zugeschnittene Diagnostik, Screening und eine strukturierte Nachsorge nötig. Dies sollte in multidisziplinärer Absprache erfolgen.

Auch betreffend Zeithorizont der Diagnostik und der Nachsorge werden klare Empfehlungen angegeben. Das primäre Neugeborenen-Hörscreening soll in der Regel innerhalb 1 Woche erfolgen. Bei kleinen Frühgeborenen oder perinatalen Problemen ist dies nicht immer möglich und die nötigen Untersuchungen können innerhalb der ersten 3 Lebensmonate erfolgen. Das Hörscreening sollte beidseitig bestanden werden. In allen anderen Fällen soll das erweiterte Screening beim HNO Arzt oder Pädiater bis zum Ende des 1. Lebensmonat stattfinden. Bei erneutem „kontrollbedürftigem“ Befund ist eine Überweisung an ein pädaudiologisches Zentrum empfohlen. Dort soll rasch eine objektive Hördiagnostik erfolgen, welche bis Ende des 3. Lebensmonat abgeschlossen sein soll. Meist erfolgt die Diagnostik mittels der folgenden objektiven audiometrischen Verfahren: wiederholte TEOAE Messungen, gegebenenfalls frequenzspezifische Distorsions Produkt otoakustische Emission (DPOAE), Automatisierte Akustisch Evozierte Hirnstammpotentiale (AAEP) und bei auffälligem Ergebnis eine frequenzspezifische Hirnstammaudiometrie (BERA).

Abbildung 3:
Neugeborenen-Hörscreening bei Risikofaktoren für eine Hörminderung

Bei Neugeborenen mit Risikofaktoren für Schwerhörigkeit wird auch bei bestandenem Hörscreening mittels OAE eine Zuweisung empfohlen, da die Diagnostik erschwert sein kann, es sich um spezielle krankheitsspezifische Sonderfälle handelt und gegebenenfalls Verlaufsuntersuchungen erforderlich sind.

Die wichtigsten Risikofaktoren für das Auftreten von frühkindlichen Hörstörungen sind familiäre Schwerhörigkeiten, syndromale Erkrankungen oder Mehrfachbehinderungen mit Bezug zu Schwerhörigkeiten, perinatale Einflüsse wie Asphyxie und Hyperbilirubinämie über Austauschgrenze, diagnostizierte intrauterine Infektionen mit bekanntem Risiko für eine Hörminderung (z.B. diagnostizierte konnatale CMV-Infektion), Meningitis und ototoxische Medikamente mit Blutspiegel im toxischen Bereich. Bei vorhandenen Risikofaktoren ist meist eine Hirnstammaudiometrie empfohlen. Bei vielen Risikofaktoren ist eine einmalige Diagnostik ausreichend. Eine wiederholte Diagnostik ist bei anhaltender Einwirkung des Risikofaktors (diagnostizierte CMV Infektion, familiäre Schwerhörigkeit, syndromale Schwerhörigkeit) gegebenenfalls nötig und liegt im Ermessen des behandelnden Pädaudiologen. Eine Zusammenstellung der Risikofaktoren und der empfohlenen Diagnostik ist in der aktualisierten Empfehlung enthalten.

Abbildung 4:
Risikofaktoren für frühkindliche Hörstörungen und diagnostische Verfahren.
BERA: brainstem electrical response audiometry (akustische Hirnstammpotentiale),
DPOAE: Distorsions Produkt otoakustische Emissionen 19)

Fazit

Die Empfehlungen betreffend Neugeborenen-Hörscreening wurden durch die audiologische Kommission der SGORL in Zusammenarbeit mit den Vorständen der Fachgesellschaften für Pädiatrie und Neonatologie an die aktuellen Möglichkeiten der Diagnostik und Behandlung angepasst. Die entscheidenden Änderungen sind die Empfehlung zum beidseitigen Screening und die Unterscheidung von Neugeborenen mit und ohne Risikofaktoren für eine Schwerhörigkeit, mit erweiterten Screening- und Follow-up-Empfehlungen sowie einem strafferen Zeitplan der Abklärungen. Bei einseitiger relevanter Schwerhörigkeit ist eine Beratung beim Pädaudiologen sinnvoll. Bei Neugeborenen ohne Risikofaktoren, die im Primärscreening einen „kontrollbedürftigen“ Befund zeigen erfolgt das erweiterte Screening beim Kinderarzt oder HNO Arzt mit den bestehenden marktüblichen Geräten (z.B. Echo-Screen®). Bei Kindern mit Risikofaktoren für eine Schwerhörigkeit ist eine Abklärung beim Pädaudiologen dringend empfohlen mit individuell angepassten erweiterter audiologischer Diagnostik und strukturiertem Follow-up.

Download dreisprachiges Informationsblatt Hörscreening

 

Referenzen

  1. Wroblewska-Seniuk KE, Dabrowski P, Szyfter W, Mazela J. Universal newborn hearing screening: methods and results, obstacles, and benefits. Pediatr Res. 2017; 81:415-22. doi: 10.1038/pr.2016.250. Epub 2016 Nov 18. Review
  2. Vos B, Senterre C, Lagasse R, Gabriella T, Leveque A. Organisation of newborn hearing screening programmes in the European Union: widely implemented, differently performed The European Journal of Public Health. 2016;26:505–10. doi:10.1093/eurpub/ckw020
  3. Metzger D, Pezier TF, Veraguth D. Evaluation of universal newborn hearing screening in Switzerland 2012 and follow-up data for Zurich. Swiss Med Wkly. 2013;13;143:w13905. doi: 10.4414/smw.2013.13905. eCollection
  4. Erenberg A, Lemons J, Sia C, Trunkel D, Ziring P. Newborn and infant hearing loss: detection and intervention. American Academy of Pediatrics. Task Force on Newborn and Infant Hearing, 1998–1999. Pediatrics 1999;103:527–30.
  5. Rose SR, Brown RS, Foley T, Kaplowitz PB, Kaye CI, Sundararajan S, Varma SK. Update of newborn screening and therapy for congenital hypothyroidism. Pediatrics. 2006; 17(6):2290-303.
  6. Hardelid P, Cortina-Borja M, Munro A, Jones H, Cleary M, Champion MP, Foo Y, Scriver CR, Dezateux C. The birth prevalence of PKU in populations of European, South Asian and sub-Saharan African ancestry living in South East England. Ann Hum Genet. 2008;72:65-71. doi: 10.1111/j.1469-1809.2007.00389.x
  7. https://www.bfs.admin.ch/bfs/de/home/statistiken/bevölkerung/geburten-todesfaelle/geburten.html
  8. Goderis J, De Leenheer E, Smets K, Van Hoecke H, Keymeulen A, Dhooge I. Hearing loss and congenital CMV infection: a systematic review. Pediatrics. 2014; 134(5):972-82. doi: 10.1542/peds.2014-1173. Review. PubMed PMID: 25349318.
  9. http://www.orl.usz.ch/fachwissen/cochlea-implantat-zentrum/ Documents/Jahresbericht_CI-Register_2014.pdf
  10. Uus K, Bamford J. Effectiveness of population-based newborn hearing screening in England: ages of interventions and profile of cases. Pediatrics. 2006;117(5):e887-93.
  11. Wasser J, Ari-Even Roth D, Herzberg O, Lerner-Geva L, Rubin L. Assessing and monitoring the impact of the national newborn hearing screening program in Israel. Isr J Health Policy Res. 2019; 11;8(1):30. doi: 10.1186/s13584-019-0296-6.
  12. Grandori F, Lutman M. The European Consensus Development Conference on Neonatal Hearing Screening (Milan, May 15-16, 1998). Am J Audiol. 1999 Jun;8(1):19-20. Review. PubMed PMID: 10499114
  13. Hoth S, Neumann K. Das OAE-Handbuch: Otoakustische Emmissionen in der Praxis, Thieme. 2006; 69.
  14. Veraguth D, Vischer M. Pilotprojekt zur Einführung des allgemeinen Hörscreenings bei Neugeborenen in der Schweiz. 2001; 12(4): 30-3.
  15. Neumann K, Gross M, Bottcher P, Euler HA, Spormann-Lagodzinski M, Polzer M. Effectiveness and efficiency of a universal newborn hearing screening in Germany. Folia Phoniatr Logop. 2006;58(6):440-55.
  16. Fischer C, Lieu J. Unilateral hearing loss is associated with a negative effect on language scores in adolescents. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014;78(10):1611-7. doi: 10.1016/j.ijporl.2014.07.005.
  17. Beck RL, Aschendorff A, Hassepaß F, Wesarg T, Kröger S, Jakob TF, Arndt S. Cochlear Implantation in Children With Congenital Unilateral Deafness: A Case Otol Neurotol. 2017;38:e570-e576. doi: 10.1097/MAO.0000000000001597.
  18. Peters JP, Ramakers GG, Smit AL, Grolman W. Cochlear implantation in children with unilateral hearing loss: A systematic review. Laryngoscope. 2016;126:713-21. doi: 10.1002/lary.25568.
  19. American Academy of Pediatrics, Joint Committee on Infant Hearing. Year 2007 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. 2007;120(4):898-921.